Huntingtons sjukdom
Vi på Mun-H-Center har tillsammans med specialistkliniken för sjukhustandvård oral medicin, Odontologen i Göteborg, under många års tid samlat kunskap och erfarenheter kring kliniskt omhändertagande av patienter med Huntingtons sjukdom. I den här skriften har vi samlat de viktigaste erfarenheterna vi gjort när det gäller bemötande och behandling av denna patientgrupp.
Bakgrund
Huntingtons sjukdom är en fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom som medför motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. De första sjukdomstecknen visar sig vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder. Sjukdomen kännetecknas av balanssvårigheter och ofrivilliga ryckiga eller slingrande rörelser som blir mer uttalade med tiden. I sent skede av sjukdomen är det vanligt att rörelserna avtar och att muskelstelhet utvecklas.
Förmågan att förstå, lära in, planera och föra resonemang samt att fatta beslut försämras gradvis. Psykiatriska symtom som ångest, apati och depression förekommer. Glömska, koncentrationssvårigheter och nedsatt initiativförmåga är andra vanliga symtom. Talsörningar (dysartri) och sväljningssvårigheter (dysfagi) utvecklas gradvis och blir på sikt
Vad är Huntingtons sjukdom?
Huntingtons sjukdom är en ovanlig1 ärftlig neurologisk2 och neuropsykiatrisk sjukdom1 som leder till att nervceller i hjärnan bryts ner3. Man får ofrivilliga rörelser och sjukdomen kallades därför tidigare för danssjukan.1 Utöver motoriska symtom uppstår även psykiatriska och kognitiva symtom.4 Sjukdomen fortskrider och man blir långsamt sämre.5 Behandlingen går ut på att lindra och förebygga symtom samt att underlätta i vardagen.
Om Huntingtons sjukdom
Till en början påverkas celler som styr muskelrörelserna, sen påverkas andra delar av hjärnan som har betydelse för den intellektuella funktionen och personligheten. Sjukdomen kallades tidigare för danssjuka1 eftersom en del av besvären består av ofrivilliga rörelser. Men de ofrivilliga rörelserna är enbart ett av flera symtom. Numera kallas sjukdomen i stället för Huntingtons sjukdom efter den amerikanske läkaren, George Huntington, som beskrev sjukdomen redan 1
Det finns uppskattningsvis 1 personer med Huntingtons sjukdom i Sverige. 2,6 Sjukdomen debuterar vanligtvis i 35–55 års åldern5, men kan även uppstå betydligt tidigare. När symtomen debuterar tidigt i livet, före 2
Expertteamet för Huntingtons sjukdom
Huntingtons sjukdom är en ärftlig, fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom. Den leder till en kombination av motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. Vanligtvis börjar dessa visa sig mellan 30 och 50 års ålder. En juvenil form av Huntingtons sjukdom debuterar före 20 års ålder, 5&#x;10 procent, och cirka 50 procent av Huntingtons sjukdom debuterar sent, efter 50 års ålder, ibland till och med efter 70 års ålder.
Huntingtons sjukdom finns hos mellan 5 och 10 personer per invånare. Det finns inga säkra uppgifter på hur många personer i Sverige som har Huntingtons sjukdom men uppskattningsvis rör det sig om ca personer.
Huntingtons sjukdom orsakas av en skada i arvsmassan. Det skadade arvsanlaget kan föras vidare både till flickor och pojkar. Genom ett blodprov kan man undersöka om man ärvt det arvsanlag som orsakar sjukdomen. Genetisk vägledning och genetisk testning utförs vid klinisk genetik på Sahlgrenska Universitetssjukhuset (och vid ytterligare fyra sjukhus i Sverige).
Tidigt i sjukdomen påverkas oftast tankeförmågan och närminnet. De motoriska symtom
Huntingtons sjukdom
Huntingtons sjukdom är en ärftlig, fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom som beror på störd funktion av nervceller i hjärnan. Den leder till en kombination av neurologiska, motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. Vanligtvis börjar dessa visa sig mellan 30 och 50 års ålder.
Symtom och svårighetsgrad varierar mellan olika personer, liksom förloppet. Rörelseförmågan påverkas, liksom förmågan att förstå och hantera information. Även beteende och personlighet förändras.
Behandlingen vid Huntingtons sjukdom syftar till att lindra symtomen, förebygga och kompensera för funktionsnedsättningar samt ge stöd och god omvårdnad. Det finns särskilda team för vård och behandling.
Huntingtons sjukdom finns hos mellan 6 och 12 personer per Uppskattningsvis finns det cirka personer med sjukdomen i Sverige. Den är lika vanlig bland kvinnor som bland män.
Synonymer till Huntingtons sjukdom
Huntingtons sjukdom beskrevs tidigare som "danssjukan" på grund av oregelbundna och hastiga rörelser.
- Huntingtons chorea
- Juvenil Huntingtons sjukdom
- "Danssjukan"
.